甚麼是免疫缺陷?免疫缺陷類別免疫缺陷的徵狀和檢查免疫缺陷的治療方法
甚麼是免疫缺陷?1,3
免疫缺陷 (Immunodeficiency disease, ID)是指人體各類免疫細胞,因發展、成熟、活化的過程失控,令免疫細胞未能對抗入侵的病原體,令患者經常受感染。
免疫缺陷多為繼發性(secondary)免疫缺陷,不過也有些人生來就有原發性(primary)免疫缺陷。
截至目前已經分類的PID大約有250種,當中確立為基因缺損的超過110種。
就個別PID而言,發病率並不高,但總共而言於每1,000-5,000人中會有一人患上PID。
免疫缺陷類別1,4
  • 由於B淋巴細胞發育有缺陷,引致抗體不足
  • 較常見的包括先天性無丙種球蛋白血症(XLA)、嬰兒暫時性低丙種球蛋白血症(THI)、常見變異型免疫缺陷(CVID)和選擇性IgA缺乏症等
  • 淋巴細胞總數低,T淋巴細胞低於10%
  • 患者會受一些低致病性的病原體感染
  • 上述兩種缺陷皆有
  • 包括伴有血小板減少和濕疹的聯合免疫缺陷(Wiskott-Aldrich syndrome)和伴共濟失調毛細血管擴張的的聯合免疫缺陷(Ataxia telangiectasia)、嚴重聯合免疫缺陷等
繼發性免疫缺陷則可由不同病症、藥物、療程等引起,下面會枚舉數個例子:3
免疫缺陷的徵狀和檢查1,4
如兒童或成人重覆患上肺炎和/或耳、鼻竇、皮膚感染,又或有由美國Jeffrey Modell基金會對懷疑患有PID人士提出的十大警號(詳列如下),便有需要接受血液、基因測試。
免疫缺陷的治療方法1,4,6
原發性免疫缺陷
  • 大部分PID患者均有免疫球蛋白或其他抗體缺乏,故補充注射免疫球蛋白或其他免疫細胞/因子是最常用的治療措施
  • 免疫球蛋白可以靜脈或皮下注射。靜脈注射約每3-4周注射一次,皮下注射則約每周注射一次
  • 皮下注射主要注射位置為腹部、大腿外側或其他皮下脂肪較厚的地方
  • 以骨髓或幹細胞移植重建患者免疫系統
  • 將正常基因整合到患者幹細胞內,待其有絲分裂後在患者體內存在和發揮作用
繼發性免疫缺陷
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Reference:
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C-APROM/HK/KIO/0001 (03/2021)